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Definición Español:
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Término utilizado anatomopatológicamente para describir la tinción con BILIRRUBINA de los GANGLIOS BASALES, el TRONCO DEL ENCÉFALO y el CEREBELO, que describe clínicamente un síndrome asociado con HIPERBILIRRUBINEMIA. Las características clínicas son atetosis, ESPASTICIDAD MUSCULAR o hipotonía, dificultad para fijar la mirada vertical y SORDERA. La bilirrubina no conjugada penetra en el cerebro y actúa como una neurotoxina, con frecuencia se asocia con afecciones que dificultan la función de la BARRERA HEMATOENCEFÁLICA (por ej. SEPSIS). Esta afección se da principalmente en neonatos (NIÑOS, RECIÉN NACIDOS) aunque, de modo infrecuente, puede darse en adultos. (Menkes, Textbook of Child Neurology, 5th ed, p613)
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