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Definición Español:
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Malformación del sistema nervioso causada por insuficiencia en el cierre del neuroporo anterior. Los niños nacen con médulas espinales, cerebelos y troncos encefálicos normales pero no tienen la formación de estructuras neurales por encima de este nivel. El cráneo sólo se halla parcialmente formado pero los ojos suelen ser normales. Esta afección puede asociarse con deficiencia en folato. Los niños afectados son capaces de reflejos primitivos sólamente (tronco encefálico) y por lo general, no sobreviven más de dos semanas. (Menkes, Textbook of Child Neurology, 5th ed, p247)
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