|
Definición Español:
|
|
Enfermedad inflamatoria muscular y cutánea, subaguda o crónica, caracterizada por debilidad de los músculos proximales y erupción cutánea característica. La enfermedad ocurre con una frecuencia aproximadamente igual en niños y adultos. Las lesiones cutáneas generalmente consisten en erupción purpúrica (con menos frecuencia se trata de una dermatitis exfoliativa) que afecta a la nariz, mejillas, frente, parte superior del tronco y brazos. La enfermedad se asocia con una microangiopatía intramuscular mediada por el complemento, que conduce a pérdida de capilares, isquemia muscular, necrosis de fibras musculares, y atrofia perifascicular. La forma infantil de esta enfermedad tiende a evolucionar hacia una vasculitis sistémica. La dermatomiositis puede presentarse en asociación con neoplasias malignas. (Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, pp 1405-6)
|