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Descriptor English:   Fibrillin-1 
Descriptor Spanish:   fibrilina-1 
Descriptor Portuguese:   Fibrilina-1 
Synonyms Portuguese:   Profibrilina 1
Profibrilina-1  
Tree Number:   D09.400.430.875.500
D12.776.395.341.500
D12.776.860.300.400.500
Definition Portuguese:  
Uma fibrilina (FBN1) que atua como suporte estrutural proteico para as MICROFIBRILAS. Também regula a maturação de OSTEOBLASTOS por meio do controle da disponibilidade e concentração dos níveis de TGF-BETA e das PROTEÍNAS MORFOGENÉTICAS ÓSSEAS. Mutações no gene FBN1 estão associadas com SÍNDROME DE MARFAN. 
Allowable Qualifiers Portuguese:  
AD administração & dosagem AG agonistas
AI antagonistas & inibidores AN análise
BI biossíntese CL classificação
DF deficiência EC economia
AE efeitos adversos RE efeitos da radiação
DE efeitos dos fármacos PO envenenamento
PK farmacocinética PD farmacologia
PH fisiologia GE genética
HI história IM imunologia
IP isolamento & purificação CF líquido cefalorraquidiano
ME metabolismo ST normas
SD provisão & distribução CH química
BL sangue CS síntese química
TO toxicidade UL ultraestrutura
UR urina TU uso terapêutico
Record Number:   56520 
Unique Identifier:   D000071838 

Occurrence in VHL: 		 

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DeCS