ATPase AAA altamente conservada que atua na biogênese do RETÍCULO ENDOPLASMÁTICO transitório e na fragmentação e rearranjo do COMPLEXO DE GOLGI durante a MITOSE. Também atua em um complexo com as proteínas UFD1L e NPLOC4 para exportar proteínas ubiquitinadas mal dobradas do retículo endoplasmátido e da membrana externa da mitocôndria para o citoplasma e, assim, sofrerem degradação pelo PROTEASSOMO, além de desempenhar papel na AUTOFAGIA de proteínas ubiquitinadas. Ocorre nos CORPOS DE INCLUSÃO de neurônios de pacientes com ESCLEROSE AMIOTRÓFICA LATERAL e nos CORPOS DE LEWY de pacientes com DOENÇA DE PARKINSON.