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Definición Español:
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Afección congénita en la que las mayores porciones de los hemisferios cerebrales y del CUERPO ESTRIADO se hallan sustituidas por LCR y tejido glial. Las meninges y el cráneo están bien formados, lo que sugiere que se ha producido una embriogénesis temprana normal del telencéfalo. La oclusión bilateral de las arterias carótida interna, en el útero, son un mecanismo potencial. Las características clínicas incluyen reflejos intactos del tronco encefálico sin pruebas de actividad cortical superior. (Menkes, Textbook of Child Neurology, 5th ed, p307)
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