Espectro de
doenças autoimunes sistêmicas em que a IMUNOGLOBULINA G4 desempenham um papel patofisiológico. Podem afetar múltiplos órgãos em apresentações altamente variáveis, caracterizadas por lesões inflamatórias compostas por
PLASMÓCITOS positivos para IgG4, infiltradas por
células T auxiliares (
LINFÓCITOS T AUXILIARES-INDUTORES) quando relacionadas a
FIBROSE progressiva e eventual dano no órgão.